【本学研究者情報】

〇大学院医学系研究科神経内科学分野　助教　髙井良樹
研究室ウェブサイト

【発表のポイント】

• 炎症性脱髄疾患^（注1）であるNMOSD^（注2）、MOGAD^（注3） MS^（注4） の3疾患において、補体^（注5） が関与する「場所」と「活性化の段階」がそれぞれ異なることをヒト中枢神経組織で明らかにしました。補体活性の可視化により、疾患ごとの病態の違いを組織レベルで整理できる可能性が示されました。
• 特にMOGADでは、補体活性の強さの違いにより異なる病理型が存在し、終末補体形成が強い病変ほどオリゴデンドロサイト^（注6） 傷害が顕著で、臨床的な重症度とも関連する可能性が示されました。
• 本研究で示された研究結果は、将来的に補体系を標的とした治療戦略の拡大および最適化につながる可能性があります。

【概要】

中枢神経に生じる炎症性脱髄疾患は、似た症状を示していても、その体内で起きている免疫反応は必ずしも同じではありません。

東北大学大学院医学系研究科神経内科学分野の髙井良樹助教、青木正志教授、病理診断学分野の鈴木貴教授らは、ウィーン医科大学との共同研究により、ヒト中枢神経組織を用いて、NMOSD、MOGAD、MSを神経病理学的に比較しました。その結果、免疫反応の一つである補体の関与の仕方が疾患ごとに異なること、さらにMOGADでは補体の関与が異なる病理型が存在し、それが臨床的な重症度と関係する可能性を明らかにしました。今回の成果は、これらの疾患の本質的な違いを理解し、治療戦略の最適化につながる重要な知見と考えられます。

本研究成果は2026年2月9日に国際専門誌 Acta Neuropathologica に掲載されました。

【用語解説】

注1. 炎症性脱髄疾患：免疫の異常によって脳や脊髄の神経を覆う「髄鞘（ずいしょう）」が傷つく病気の総称で、多発性硬化症、視神経脊髄炎、MOG抗体関連疾患などが含まれます。

注2. NMOSD（視神経脊髄炎スペクトラム障害）：視神経や脊髄を中心に強い炎症が起こる自己免疫疾患です。自分を誤って攻撃してしまう自己抗体（アクアポリン4抗体）により、アストロサイトと呼ばれる細胞が攻撃されることで発症します。その結果、視力障害や手足のまひ、感覚障害などが生じます。近年は補体の働きを抑える治療薬が有効であることが分かり、臨床的に使用されています。

注3. MOGAD（MOG抗体関連疾患）：神経の表面を覆う「髄鞘」の最も外側に存在する「ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク（MOG）」対する自己抗体により発症する疾患です。髄鞘は神経の信号を効率よく伝える役割を担っており、これが傷つくことで様々な症状が生じます。子どもから大人まで幅広い年代に発症しますが、症状や重症度には個人差があることが知られています。

注4. M S（多発性硬化症）：中枢神経に炎症が繰り返し起こり、神経を覆う「髄鞘」が傷つく自己免疫疾患です。若い成人に発症することが多く、最初のうちは再発と寛解を繰り返しますが、徐々に神経の障害が蓄積して進行性になるのが特徴です。

注5. 補体（ほたい）：体を守る免疫の仕組みの一つで、血液中に存在するたんぱく質の集まりです。本来は細菌やウイルスを排除するために働きますが、自己免疫疾患では誤って自分の細胞を傷つけることがあります。補体は段階的に活性化され、最終的には細胞の膜に穴をあける働き（終末補体）を持ちます。

注6. オリゴデンドロサイト：脳や脊髄で神経を包む「髄鞘」を作る細胞です。髄鞘は電気信号を効率よく伝える役割があり、オリゴデンドロサイトが傷つくと神経伝達がうまくいかなくなります。MOGAD やMS では、この細胞や髄鞘が障害されることが病気の原因となります。

【論文情報】

タイトル：Characteristic patterns of complement deposition in NMOSD, MOGAD, and MS
著者：Yoshiki Takai (髙井 良樹)*, Simon Hametner, Christian Riedl, Tatsuro Misu (三須 建郎), Toshiyuki Takahashi (高橋 利幸), Hiroyoshi Suzuki (鈴木 博義), Norio Chihara (千原 典夫), Masashi Watanabe (渡部 真志), Hiroaki Miyahara (宮原 弘明), Mari Yoshida (吉田 眞理), Yasushi Iwasaki (岩崎 靖), Takashi Suzuki (鈴木 貴), Franziska Di Pauli, Stephan Bramow, Guy Laureys, Brenda Banwell, Sara Mariotto, Kazuo Fujihara (藤原 一男), Masashi Aoki (青木 正志), Monika Bradl, Hans Lassmann & Romana Höftberger
*責任著者：東北大学病院病理部・脳神経内科　助教　髙井　良樹（たかい　よしき）
掲載誌：Acta Neuropathologica
DOI：10.1007/s00401-026-02985-9

詳細（プレスリリース本文）

問い合わせ先

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